什么叫地中海贫血
地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血,是一种比较罕见的先天贫血病症,因为其不能被彻底治愈、可遗传的特点,所以对患病者后期的生孕影响极大。
虽然目前在医学上还没有方法可以治愈此病,但通过早期的一些对策可以进行有效的预防,夫妻在生孕前可通过一些相关检查判断是否有地中海贫血症等遗传疾病,再考虑是否造娃,这样能够大大降低下一代患上地贫症的可能。
造成地中海贫血的原因
大家都知道地贫的发病原因是遗传,那么造成地中海贫血的原因是什么呢,其实这和人体血液中α、β、γ、δ这几种肽链相关,只要其中一种缺失就可能导致地中海贫血的发生。
因此此病的主要原因便是基因出现异常,一部分人是由于构成珠蛋白的肽链,即α、β、γ、δ链的缺失,一部分人是由于变异,因此也就把地中海贫血分成α、β、δβ和δ等4种类型,其中地中海贫血症状主要出现在α、β上。
地中海贫血症状有哪些
一般情况将地中海贫血分成α、β、γ和δ等4种,根据病情严重状况又大致的分成轻型、中间型、重型三种,不同类型的地中海贫血症其病症也有所不同,详细如下:
1、α地中海贫血
①、静止型:没有任何特别的显著病症,同正常的宝宝一样,尽管脐带血或与正常指标有所差距,但3个月后即可恢复正常;
②、轻型:也是没有明显的病症,尽管血红细胞形态会有异常,脐带血也难以达到正常指标,但这些症状都会在半年后消退,基本上对宝宝身体没有伤害;
③、中间型:多数患者在婴儿时期就出现贫血、全身无力、肝脏和脾脏形状异常的症状,成人患者容貌上会有如重型β地贫的独有面貌形状;
④、重型:一般重型地中海贫血的患者通常8-10月时就会胎死腹中,表现的症状为,腹部和胸部呈现存水而且身体极其贫血。
2、β地中海贫血又称b型地中海贫血
①、轻型:没有特别的病症,如日后没有独特病况出现,将一直可以正常活到老年;
②、中间型:病症主要表现在幼儿时期开始贫血,人体骨骼或有轻微的改变,脾脏也稍显较大;
③、重型:一般出生的婴儿在3个月后,会有肝部脾脏逐渐增大、发育迟缓、面色苍白、贫血严重的症状,随着年龄的提升也会造成一些身体的变化,如前额凸起、眼距宽、头部太大等。
这里主要介绍比较常见的α型地中海贫血和型地中海贫血的症状,关于γ、δ型就不过多的描述。
地中海贫血如何治疗,能治好吗
地中海贫血能治好吗?一般来说治好的概率很小,尽管能通过骨髓移植治愈但是要想找到合适的骨髓几率很小,而且医治的费用也很高。根据地中海贫血症类型的不同,具体治疗方法如下:
1、重型β地中海贫血治疗方法
重型β地中海贫血除了开展骨髓移植手术外,基本是很难治愈的,主要采取的治疗方法是按时输血、长期使用除铁剂、干细胞移植以及其它用药治疗,如中药益髓生血灵、羟基脲、叶酸、维生素C等。
2、中间型地中海贫血治疗方法
主要包含中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,相对重型患者贫血症状会较轻,正常人需多补充维生素,如在贫血加剧时仍需输血治疗。
3、轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血治疗方法
此种类型的患者无需进行治疗,身体情况会相对健康,主要是搞好优生工作,保证下一代不再出现地中海贫血症。
地中海贫血的危害
①、一般轻度的地中海贫血只要控制好对患者危害不大,如果是中重度型在发病时可能造成患者全身无力、缺乏营养、肝脾肿大等情况,随着年龄提升,患者还会出现支气管炎和肾炎,严重造成心力衰竭死亡;
②、如果是孕妇地中海贫血的话,不仅会危害到自己身体,还会传染给胎儿,导致孩子以后会接纳终身的输血治疗,给患者家庭造成很大的医治压力;
③、地中海贫血治疗过程所需的花费是巨大的,因为本身是遗传的疾病,若想完全根治是非常的艰难,同时长期不间断的医治会给家里经济带来极大的负担。
总之地中海贫血危害性是特别大,因此在有生孕小孩准备之前一定要进行详细的体检,这样才能有效的预防孩子有地中海贫血的疾病。
地中海贫血筛查
地中海贫血筛查是预防胎儿地中海贫血的有效措施,首先在产前会为孕妇开展血常规化验,检验其是不是地中海贫血症携带者,如是则对夫妻双方进行一个更加全面的检查,然后对腹中的胎儿开展产前基因诊断。
如果通过基因诊断发行胎儿已经患有中间型或重型地贫,那么医生会建议终止怀孕,如果是正常或轻型地贫儿,则可以继续妊娠。
地中海贫血的早期预防
因为地中海贫血很难被完全根治,同时其遗传性质也会影响到下一代,因此早期的预防和确诊对于地中海贫血预防很重要。
①、首先了解相关地中海贫血症的相关知识,正确的认识到地贫会给下一代和自身带来的危害;
②、随后为了给下一代承担,建议搞好婚前体检,准备结婚的情侣也应该积极做好婚前体检,来确定二人是否含有致病基因;
③、如发现腹中胎儿是重型地贫患者,建议必须放弃这一胎,以防将来给家庭带来更大的负担。
常见问题
Q:地中海贫血能活多久?
A:如果是轻微地中海贫血其健康状态和正常人一样,将一直可以正常活到老年,一般重度型患者出生之后三到十二个月便会病发,生命也不会长久,最多到五岁。
Q:地中海贫血吃什么好?
A:建议地中海贫血患者多吃一些含有高蛋白食物,如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类等,尽量做到饮食均衡不能挑食。